“돌연사 위험 폐고혈압, 약물 치료로 극복 가능”

진단 어렵고 오진도 많아 전문의 진료 받아야
피로감·체력저하 증세…심하면 호흡곤란 발생

폐고혈압의 일종인 폐동맥고혈압은 폐동맥의 벽이 두꺼워져서 생기는 희귀난치성 질환(난치성 희귀질환)이다.

폐에 혈액을 공급하는 혈관에 문제가 생겨서 폐동맥의 혈압이 상승한다. 이로 인해 심장에 무리가 와서 숨이 차는 증세를 보이다 심부전, 돌연사 등으로 사망할 위험성이 매우 높다. 국내에는 2000여명의 환자가 있는 것으로 추정되고 있다.

삼성서울병원 순환기내과 장성아 교수(37)는 “평균 폐동맥압이 25㎜Hg 이상일 경우 폐고혈압이라고 하는데, 그 중 폐고혈압을 설명할 다른 질환이 없으면서 폐동맥쐐기압이 15㎜Hg 미만일 경우가 폐동맥고혈압”이라면서 “초기 증상이 불분명하여 조기 진단이 어렵고 여러 병원을 전전하다 뒤늦게 진단을 받는 경우가 많아 주의가 필요하다”고 지적했다.
장 교수는 세부 전문분야가 폐동맥고혈압이고, 외래에 폐고혈압클리닉을 운영하고 있다.

“이 질환은 처음에는 특별한 증상 없이 피로감이나 운동시 숨가쁨 등 일반적인 체력저하 증세를 보이다가 시간이 지나면서 병이 진행되어 호흡곤란과 피로증상이 빈번해집니다. 결국 옷을 입거나 짧은 거리를 걷는 등의 일상생활이 불가능할 정도로 증상이 심해지는 특징이 있어요.”

장 교수는 한 여성 환자의 예를 소개했다. 37세의 환자는 숨이 차는 증상이 4년 동안이나 지속되었지만, 살이 쪄서 그렇다고 생각하다 증상이 심해져 뒤늦게 병원을 찾아 폐동맥고혈압으로 진단을 받았다.

환자를 진단한 병원에서는 “이대로 방치하면 8개월을 넘기기 어렵다”는 진단을 내렸다. 환자는 이미 혼자 움직일 수 없을 만큼 숨가쁨이 심해 산소치료에 의존한 채 장 교수를 찾아왔다. 1년 반 동안 치료를 받고 호전되어 지금은 새롭게 직장생활도 시작했다.

장 교수는 “예전에는 폐동맥고혈압이 치료하기 어려운 질환이었지만 최근에는 다양한 치료법이 개발되어 생존율이 높아졌다”면서 “적극적으로 치료하고 잘 관리하면 상당수의 환자는 이전과 다름없는 생활을 할 수 있는 극복 가능한 질환”이라고 말했다.

이어 “폐동맥고혈압은 진단이 어렵고 오진하는 경우가 많기 때문에 전문 클리닉이나 센터를 방문하는 게 중요하다”고 지적했다.

폐동맥고혈압은 크게 2가지가 있다. 특별한 원인 없이 발병하는 ‘특발성 폐동맥고혈압(IPAH)’과 루푸스·선천적 심질환·간문맥고혈압·HIV감염·만성용혈성빈혈 등과 같은 전신질환이 원인이 되어 발병하는 폐동맥고혈압이다.

“선천적 질환을 가지고 있다가 폐동맥고혈압 진단을 받은 환자들은 워낙 오랫동안 병을 앓다 보니 ‘약도 없고, 희망도 없다’는 생각이 강합니다. 하지만 이제는 상당수에서 약물로 치료가 가능해졌어요. 특히 선천성 질환으로 인해 생긴 폐동맥고혈압은 원인을 모르는 특발성폐동맥고혈압에 비해 생존율이 더 높습니다. 포기하지 말고 폐동맥고혈압 전문의를 찾으세요. 실망하지 말고 전문의와 상의하며 꾸준히 치료받는 것이 관건입니다.”

폐동맥고혈압의 치료는 보조요법과 약물치료, 수술적 치료 등으로 나뉜다. 보통 보조요법과 함께 약물치료를 병행한다. 기존 약물인 항응고제, 이뇨제, 산소, 강심제, 칼슘통로 차단제 등은 증상을 일시적으로 호전시킬 수 있으나 질병의 진행을 막지는 못한다.

최근 엔도텔린 수용체 길항제(암브리센탄, 보센탄), 프로스타싸이클린 제제, 포스포다이에스터라제-5 길항제 등 새로운 폐동맥고혈압 치료제들이 개발되어 처방이 가능하다.

글=박효순 의료전문기자(경향신문 건강과학팀장) / 사진=삼성서울병원 제공